Miastenia jest chorobą autoimmunologiczną w której dochodzi do występowania zaburzeń związanych z przekazywaniem impulsów z zakończeń nerwów ruchowych do mięśni. Jest chorobą rzadką i dotyczy zarówno kobiet, jak również mężczyzn. Jakie są objawy? Jak przebiega leczenie oraz co należy wiedzieć na temat miastenii?
Spis treści
Przyczyny miastenii
Miastenia to choroba autoimmunologiczną, czyli jest związana z układem odpornościowym. Organizm wytwarza przeciwciała, które są skierowane przeciwko własnym komórkom. Nie są poznane przyczyny z powodu których przeciwciała są skierowane przeciwko własnym receptorom acetylocholinowym. Warto wiedzieć, że grasica pełni ważną funkcję w wytwarzaniu tych przeciwciał. U osób dorosłych grasica jest narządem, który zanika, lecz u osób chorych na miastenie, jest ona obecna, czyli tzw. przetrwała grasica.
Miastenia jest rzadką chorobą i występuję u 50-125 osób na jeden milion.
Objawy miastenii
Pierwsze objawy ujawniają się między 20 a 30 rokiem życia u kobiet oraz po 60 roku życia u mężczyzn. Najbardziej charakterystycznym objawem jest męczliwość albo nużliwość mięśni. Jest to nieprawidłowe, nadmierne oraz szybkie męczenie się mięśni, które prowadzi do ich osłabienia. Odpoczynek zmniejsza występujące dolegliwości.
Choroba może być związana z różnymi grupami mięśni, lecz najczęściej dotyka mięśni, które poruszają gałkami ocznymi i mięśni powiek. W efekcie dochodzi do opadania powiek, a także pacjent może widzieć podwójnie.
Choroba może także dotyczyć mięśni twarzy, gardła i krtani, co powoduje występowanie niewyraźnej mowy oraz generuje trudności w przeżuwaniu pokarmów oraz ich połykaniu. Ponadto dolegliwości mogą być związane z kończynami górnymi, powodując trudności w wykonywaniu różnych czynności. Niekiedy może także dojść do osłabienia mięśni oddechowych, powodując duszność oraz niewydolność oddechową.
Objawy najczęściej nasilają się wieczorem.
Jak przebiega diagnostyka miastenii?
Lekarz na podstawie zebranego wywiadu oraz po przeprowadzeniu badania fizykalnego – może zlecić wykonanie dodatkowych badań. W diagnostyce miastenii wykorzystuje się badanie EMG, a także oznaczenie obecności przeciwciał przeciw receptorom acetylocholiny we krwi.
U pacjentów u których podejrzewa się miastenie, również wykonuje się badanie tomografii komputerowej lub rezonansu magnetycznego klatki piersiowej celem oceny obecności grasicy przetrwałej.
Leczenie miastenii
W leczeniu stosuje się leki m.in. inhibitory acetylocholinoesterazy (np. ambenonium, pirydostygmina). Leki są stosowane doustnie i u około połowy pacjentów – umożliwiają prowadzenie normalnego trybu życia. Niekiedy powyższe leczenie jest nieskuteczne, dlatego lekarze mogą wdrożyć leczenie immunosupresyjne, które ma na celu osłabienie działania układu odpornościowego poprzez zastosowanie np. glikokortykosteroidów, metotreksatu. Dawki leków są ustalone indywidualnie.
U niektórych pacjentów również może być rekomendowane usunięcie grasicy. Szacuje się, że objawy u połowy pacjentów, ustępują po pięciu latach od usunięcia grasicy.
Miastenia może powodować problemy z przełykaniem oraz zaburzenia oddychania (tzw. przełom miasteniczny), więc niekiedy leczenie musi być prowadzone w warunkach szpitalnych. W leczeniu przełomu miastenicznego stosuje się plazmaferezę, czyli jest to zabieg, który polega na wymianie osocza krwi. Dodatkowo podaje się także immunoglobuliny.
Oprócz przełomu miastenicznego może dojść do wystąpienia przełomu cholinergicznego. Jest on spowodowany przedawkowaniem leków i wtedy również dochodzi do osłabienia mięśni oddechowych, czyli problemów z oddychaniem oraz połykaniem pokarmów. Mogą się także pojawić drżenia mięśni, nadmierne pocenie, problem z widzeniem, bóle brzucha oraz biegunka. Leczenie przełomu cholinergicznego wymaga pobytu w szpitalu.
Istotne jest to, aby pacjenci, którzy zmagają się z miastenią, również mieli odpowiednio leczone choroby współistniejące oraz występujące infekcje. Inne choroby mogą nasilić występowanie objawów związanych z miastenią.
Miastenia jest chorobą przewlekłą, lecz jej objawy można zmniejszać. Mogą się także pojawić okresy zaostrzenia jak również remisji.
Materiały pomocnicze
W: Kwieciński H., Orłowski T.M. (Red.), Miastenia — postępy w diagnostyce i leczeniu. Wyd. Medycyna Praktyczna